Acantholysis in pemphigus

Meer inzicht in mechanisme blaarvorming in huidziekte pemphigus

Dat zich bij patiënten met pemphigus blaren vormen op de huid en/of de slijmvliezen, komt door antistoffen gericht tegen de structuren (desmosomen) die de huidcellen bijeenhouden en de huid stevigheid geven. De antistoffen ‘vangen’ de belangrijkste eiwitten waaruit de demosomen zijn opgebouwd, deze eiwitten verzamelen zich vervolgens in clusters en kunnen daardoor niet meer ingebouwd worden in de desmosomen, met een fragiele huid en blaarvorming tot gevolg. Dat mechanisme ontrafelde Gerda van der Wier in haar promotieonderzoek.

Pemphigus is een zeldzame ziekte waarbij blaren op de huid en de slijmvliezen ontstaan. De ziekte is niet erfelijk en niet besmettelijk. De ziekte kent twee hoofdvormen: pemphigus foliaceus (PF) en pemphigus vulgaris (PV). Patiënten met PF hebben alleen blaarvorming op de huid. Patiënten met PV kunnen blaarvorming hebben op huid en op de slijmvliezen, maar ook alleen op de slijmvliezen. Pemphigus komt vaker voor bij oudere mensen.

Wetenschappers weten al langer dat pemphigus een ziekte is waarbij het lichaam antistoffen vormt die de eigen huid aanvallen, in dit geval de twee belangrijkste componenten van desmosomen (afhankelijk van het type pemphigus: desmogleïne 1 en/of desmogleïne 3). Van der Wier ontdekte met behulp van licht-, immuunfluorescentie- en elektronenmicroscopie dat de desmosomen kleiner worden en ‘wegsmelten’ als er antistoffen aanwezig zijn gericht tegen een van de componenten van de desmosomen, het eiwit desmogleïne 1. Zij vermoedt daarom dat de antistoffen aan desmogleïne 1 binden, dat dat eiwit zich vervolgens in clusters ophoopt en daardoor niet meer ingebouwd kan worden in de desmosomen. Deze resultaten kunnen helpen om het ontstaan van deze ziekte beter te begrijpen.

Gerda van der Wier (1979) studeerde Geneeskunde en Gezondheidswetenschappen aan de Universiteit Maastricht. Zij verrichtte haar promotieonderzoek in het Centrum voor Blaarziekten van de afdeling Dermatologie van het Universitair Medisch Centrum Groningen en bij Onderzoeksinstituur GUIDE. Van der Wier is dermatoloog in opleiding in het UMCG.