Cystic fibrosis and the gastro-intestinal tract

Promotie: mw. M. Wouthuyzen-Bakker, 11.00 uur, Aula Academiegebouw, Broerstraat 5, Groningen

Proefschrift: Cystic fibrosis and the gastro-intestinal tract

Promotor(s): prof.dr. H.J. Verkade

Faculteit: Medische Wetenschappen

Behandelmogelijkheden taaislijmziekte onder de loep

Cystische Fibrose (CF), ook wel taaislijmziekte genoemd, is een ernstige en potentieel levensbedreigende aandoening, veroorzaakt door een mutatie in het zogenaamde CFTR-gen. Dit gen is verantwoordelijk voor het aanmaken van het CFTR-eiwit, dat onder andere betrokken is bij het transport van elektrolyten over de wand van epitheelcellen. Epitheelcellen zijn cellen die de holte van vele organen en klieren bekleden, waaronder de longen, de alvleesklier, de galwegen en de darmen. Als het elektrolytentransport over deze cellen verstoord is, ontstaat taai slijm en kunnen de organen beschadigd raken.

Een van de problemen is dat door schade aan de alvleesklier en de darmen de opname van vetten in de bloedbaan verstoord raakt. Hierdoor verslechtert de voedingsstatus van de patiënt. Eerder onderzoek in muismodellen met CF liet zien dat antibiotica de voedingsstatus verbetert. Promovenda Marjan Wouthuyzen-Bakker toont aan dat dit niet toe te schrijven valt aan een verbeterde vetopname, maar waarschijnlijk te maken heeft met de behandeling van overtollige bacteriën in de dunne darm. Nader onderzoek moet uitwijzen of deze therapie ook effectief is bij CF-patiënten om de voedingsstatus te verbeteren.

Een opmerkelijke observatie in CF-diermodellen is dat varkens een zeer ernstige vorm van CF hebben; dit in tegenstelling tot muizen die een mildere vorm hebben. Wouthuyzen-Bakker toont aan dat varkens zeer afhankelijk zijn van het CFTR voor transport van elektrolyten. Muizen met CF hebben een zeer hoge activiteit van andere chloridekanalen. Activering van deze ‘alternatieve’ chloridekanalen bij CF-patiënten helpt wellicht symptomen van CF te verminderen.

Marjan Wouthuyzen-Bakker (Delfzijl, 1978) studeerde geneeskunde te Groningen. Ze verrichte haar promotieonderzoek binnen het Beatrix Kinderziekenhuis van het Universitair Medisch Centrum Groningen (UMCG). Ze is inmiddels in opleiding tot internist in het UMCG.