Pemphigus pathogenesis

Verlies van eiwitten verstoort samenhang tussen huidcellen

De blaarziekte pemphigus, die levensbedreigende vormen kan aannemen, wordt veroorzaakt door antilichamen die eiwitstructuren in de cellen van de huid aanvallen. Promovenda Ena Sokol verzamelde en onderzocht op grote schaal weefsel van pemphiguspatiënten met behulp van elektronenmicroscopie en concludeert dat de aantasting van de huid en slijmvliezen waarschijnlijk het gevolg is van verlies van specifieke eiwitten.

Desmosomen zijn eiwitstructuren die zorgen voor samenhang tussen naburige cellen. Bij pemphiguspatiënten zorgen autoantilichamen ervoor dat deze samenhang verloren gaat, waardoor blaren ontstaan. De eiwitten die het doelwit zijn van de autoantilichamen, zogeheten desmogleïnes, zijn in gezonde huid en slijmvliezen gelijkmatig verdeeld, terwijl ze bij pemphiguspatiënten clustering vertonen. Sokol paste geavanceerde beeldvormende technieken toe om deze eiwitclusters te bestuderen.

De uitgebreide hoeveelheid data die Sokol verzamelde en onderzocht, laat zien dat de samenhang tussen cellen verdwijnt door verlies van specifieke desmogleïnes. Dit verlies leidt tot ‘wegsmelten’ van eiwitstructuren in bepaalde gebieden van de huid, waardoor blaarvorming optreedt. De datasets die Sokol met behulp van grootschalige licht- en elektronenmicroscopie heeft verzameld, zijn vrij beschikbaar voor verder onderzoek.

Ena Sokol (1986) studeerde geneeskunde aan de universiteit van Sarajevo in Bosnië en Herzegovina. Haar promotieonderzoek vond plaats bij onderzoeksinstituut GUIDE, met financiering vanuit een JoinEU-SEE-beurs, Rijksuniversiteit Groningen en de Jan Kornelis de Cock Stichting. Sokol werkt aan een klinische studie van Scioderm bij de afdeling Dermatologie van het UMCG. 

Proefschrift: http://hdl.handle.net/11370/8af75cfa-86b3-4332-9c16-6dd2edfdc55d