End-organ injury in patients with a Fontan circulation
Orgaanschade bij patiënten met een Fontan-circulatie
Een klein deel van de kinderen die in Nederland worden geboren heeft een functioneel univentriculair hart. Kenmerkend hierbij zijn chronische volume-overbelasting van de functionerende kamer en cyanose. Veel van deze kinderen ondergaan een reeks operaties om een zogenoemde Fontan‑circulatie tot stand te brengen. Daarbij worden de holle aders direct met de longslagaders verbonden. Zo stroomt zuurstofarm bloed rechtstreeks naar de longen. De introductie van de Fontan-circulatie heeft de overleving van kinderen met een functioneel univentriculair hart sterk verbeterd. Op lange termijn verslechtert deze circulatie echter geleidelijk, waardoor de doorbloeding van organen afneemt en uiteindelijk orgaanfalen ontstaat. Dit progressieve proces wordt Fontan-falen genoemd. Dit proefschrift van Gaston van Hassel onderzocht de langetermijneffecten van de Fontan-circulatie op de longen, lever, het bloed en de nieren.
De belangrijkste bevindingen laten zien dat pulmonale restrictie voorkomt bij een derde van de patiënten met een Fontan-circulatie. Een lagere FVC was geassocieerd met een lager inspanningsvermogen en nam sneller af met de leeftijd dan in de algemene populatie. Voor de lever werd geen associatie gevonden tussen leverafwijkingen op MRI en klinische uitkomsten, wat aanleiding geeft om de intensieve FALD-monitoring te heroverwegen. Daarnaast kwamen ijzertekort en nierfunctiestoornissen frequent voor. IJzertekort zonder bloedarmoede was geassocieerd met een slechtere inspanningstolerantie. De nierfunctie nam sneller af dan in de algemene populatie en verslechtering van de nierfunctie was geassocieerd met een hoger risico op sterfte.
Door de gevolgen van de Fontan-circulatie voor verschillende organen te in kaart te brengen, biedt dit proefschrift aanknopingspunten voor gerichtere behandeling en monitoring van patiënten met een Fontan-circulatie.